¿Qué es el síndrome de Sézary?

agosto 4, 2020by Kalstein
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El síndrome de Sézary es una forma de manifestación del ataque cutáneo de los linfomas. Los linfomas son tumores malignos de las células de defensa del organismo, principalmente de aquellas agrupadas en los ganglios linfáticos.

Las células de defensa del cuerpo humano son los glóbulos blancos, y dentro de ellos tenemos distintas variedades. Una de estas variedades son los linfocitos, los cuales se subdividen en linfocitos B y linfocitos T. En el caso del síndrome de Sézary las células afectadas en la piel son los linfocitos T.

La enfermedad es muy poco frecuente. En el mundo se calcula que aparece un caso nuevo al año cada diez millones de habitantes. Es más común en varones que en mujeres y sobre todo después de los cincuenta años de edad.

¿Cuáles son los síntomas y diagnóstico del síndrome de Sézary?

El síndrome de Sézary es de muy difícil diagnóstico. Puede comenzar como una afección de la piel que parezca común, del estilo de hongos. Los médicos se confunden y el diagnóstico se retrasa.

Cuando la enfermedad avanza aparece el signo característico que es la eritrodermia. Esto significa que la piel se pone de color rojo intenso en grandes áreas del cuerpo. La eritrodermia de esta enfermedad aparece con una picazón que puede ser insoportable.

Otros síntomas que acompañan la eritrodermia son:

• Alopecía: caída del cabello.
• Ectropion: los párpados se doblan sobre sí mismos.
• Onicodistrofia: cambios en las uñas, desde la forma hasta el tamaño y el color.
• Linfadenopatía: inflamación de los ganglios y de los conductos linfáticos.
• Hepatomegalia: hígado aumentado de tamaño.
• Esplenomegalia: aumento del tamaño del bazo.

¿Cómo se diagnóstica?

Ante la sospecha de síndrome de Sézary, el médico seguramente realizará:

• Examen físico: buscando la extensión completa de las lesiones de la piel e identificando la presencia de posibles ganglios linfáticos inflamados.
• Hemograma: es una prueba de laboratorio de sangre simple para saber cómo están los glóbulos blancos, cuántos son, cómo se distribuyen y qué formas tienen.
• Biopsia de piel: se toman muestras de la piel afectada para que sea observada en un microscopio. La biopsia será concluyente para el diagnóstico porque informará con nombre y apellido cuál es el padecimiento.
• Imágenes: si se confirma que se trata de un síndrome de Sézary serán necesarias tomografías y resonancias para conocer la extensión de la patología.

¿Qué es la célula de Sézary?

El síndrome se llama así en honor a uno de los dos científicos que descubrió la enfermedad. Sézary y Bouvrain fueron quienes en el año 1938 describieron una enfermedad donde los afectados tenían los síntomas que ya explicamos y además les aparecían unas células muy raras cuando se miraba su sangre en el microscopio.

Estas células raras que hoy se conocen como células de Sézary son linfocitos T deformados. Pueden encontrarse células de Sézary pequeñas, grandes y muy grandes según su tamaño en el microscopio. Algunos estudios comprobaron que poseer la variante de células muy grandes es de peor pronóstico para el paciente.

No son células que sólo estén presentes en el síndrome de Sézary. Con el tiempo se descubrió su aparición en otras enfermedades, y se estipuló que debe haber más de mil de ellas en un recuento de laboratorio para que podamos hablar del linfoma en cuestión.

¿Cuál es su tratamiento de este síndrome?

El tratamiento de elección para el síndrome de Sézary es la fotoférsis. La fotoféresis es un procedimiento por el cual se saca la sangre del cuerpo, se la trata con luz ultravioleta y se la reinserta al organismo. Es una modalidad bastante bien tolerada por los pacientes y, en aquellos que responden correctamente, les genera una sobrevida de ocho años.

Si la fotoféresis no funciona se opta por quimioterapia con medicamentos como la doxorrubicina o la gemcitabina. Si aún así no hay respuesta favorable se pueden valorar la radioterapia y el trasplante de células madres.

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